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简答题简述遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的试验诊断步骤。
  • ①有临床出血而APTT和PT正常时，首先应怀疑本症；②因子ⅩⅢ定性试验，观察患者血浆凝块在5mol/L尿素或2%单碘(单氯)醋酸溶液中的溶解时间。本试验特异性高，灵敏度低，不能检出杂合子型患者；③进一步检测因子ⅩⅢ亚基抗原含量：纯合子型FXⅢ:αAg常为O%，FXⅢ:βAg为低于50%;杂合子型则分别为50%和正常，有确诊的价值；④由于血凝块形成不佳，可见血栓弹力图异常。

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