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简答题组织细胞增生症X包括哪些疾病?分别简述其病理表现。
  • 组织细胞增生症X包括勒-雪氏病、分化性组织细胞增生症和骨嗜酸性肉芽肿三种疾病。
    1.勒-雪氏病呈急性弥漫性、发展快,常表现为恶性过程。主要病理表现为全身性Langerhans细胞增生,累及全身各个器官,以皮肤、脾、淋巴结、骨组织为多见。多发生于2岁以前小儿。
    2.分化性组织细胞增生症又称慢性组织细胞增生症,病变分布广泛,以骨组织受累最为突出尤其颅骨和上、下颌骨。
    3.骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,多见于儿童和青少年,大量Langerhans细胞分化成熟,伴有嗜酸性白细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。
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