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简答题简述原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床病理特征。
  • PNET多发于5岁以下，大多数位于深部软组织。典型的PNET表现为生长迅速，常伴有疼痛的包块，由于长在中轴位置或深度大，常使外科不能大范围完整切除。镜下，组织学图像表现出神经外胚层不同分化程度的特征，主要表现为分叶状或有时呈条索状生长方式，有明显的分枝状毛细血管网。一般间质少或无，常见融合性或“细丝网状”坏死。低分化的瘤细胞胞浆稀少、色淡，胞核圆或卵圆、染色质非常均匀地分布、没有或仅有小核仁。高分化的肿瘤，瘤细胞可有较清楚的略嗜酸的胞浆、染色质呈粗颗粒状分布、核仁较常见，有大量菊形团并伴有血管周围假菊形团。PAS阳性可见于任何病例，但未分化者更普遍出现，只有约40％可观察到菊形团。

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