试题详情
- 简答题何谓X性联无丙种球蛋白血症,并简述其发病机制。
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(1)X性连锁无丙种球蛋白血症,也称为Bruton病,是多发于男性婴幼儿的X性连锁隐性遗传病,也是最常见的一种原发性B细胞缺陷病。
(2)在发病机制上主要是B细胞信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,导致B细胞停滞于前B状态,成熟B细胞极少,血清中各类Ig水平均降低。 关注下方微信公众号,在线模考后查看
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