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- 简答题黏多糖贮积症Ⅰ型的X线表现有哪些?
- ①四肢骨:管状骨主要表现为骨干成型收缩障碍和变短,骨干增粗。早期骨皮质增厚,髓腔狭窄,晚期则皮质变薄,髓腔增宽。骨干的一端或两端变尖,常以生长慢的一侧为明显。上肢较明显,以肱骨改变颇具特征;②躯干:L椎体发育不良、变小及向后移位,脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆,致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄,致髋臼角加大,髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状;③头颅:常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型,主要为前后径增大。椎体发育不良、变小及向后移位,脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆,致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄,致髋臼角加大,髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状;③头颅:常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型,主要为前后径增大。
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