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简答题试述血友病的实验诊断步骤。
  • (1)筛检试验：APTT延长，PT正常。
    (2)纠正试验：STGT及其纠正试验。延长的STGT能被正常BaS04吸附血浆和正常血浆纠正，而不被正常血清纠正者为因子Ⅷ缺乏；能被正常血清和正常血浆纠正，而不被正常BaS0吸附血浆纠正者为因子Ⅸ缺乏；正常血清、正常血浆和正常BaS04吸附血浆三者均能纠正者为因子Ⅺ缺乏(目前纠正试验临床上已很少用)。
    (3)凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ∶C、Ⅸ∶C和Ⅺ∶C)减低是常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型(＜1%)、中型(1%～5%)、轻型(5%～25%)和亚临床型(25%～45%)。
    (4)凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(Ⅷ∶Cag、Ⅸ∶Ag和Ⅺ∶Ag)减低或正常。结合因子促凝活性可分为CRM+(活性和抗原同步降低)和CRM-(活性降低，抗原不降低)。
    (5)排除试验：做BT和vWF∶Ag检测均正常基本可以排除vWD；做复钙交叉试验可被纠正，提示重、中型凝血因子缺乏；而轻型、亚临床型凝血因子缺乏以及存在因子抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)时不能纠正。
    (6)基因分析：均表现异常。

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