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简答题脑穿通畸形有哪些临床表现？
  • 脑穿通畸形是大脑半球内形成一个囊腔，并与脑室或蛛网膜下腔相通。系因胚胎发育异常所致，母体感染、营养障碍也可能相关。有时可合并覆盖颅骨的缺陷。脑穿通畸形的临床表现主要依病变部位与范围而定。常见症状：运动障碍，单瘫或严重偏瘫。常有生长发肓迟缓、癫痫发作。如病变发生在两侧，可出现假性球麻痹。累及基底节可在生后数月内出现肌张力减低，一年左右常有手足徐动等症。脑穿通囊腔如扩大，可产生颅内压增高和脑积水。X线平片如无颅内缺陷则多无阳性发现。头部CT扫描可显示：脑实质内边界清晰、光滑的囊腔，囊腔内液体呈脑脊液样密度，囊腔与脑室或蛛网膜下腔相通；与脑室相通者，内衬室管膜的周围脑组织为白质；与蛛网膜下腔相通者，囊腔周围组织可由白质或部分灰质围绕。此外患侧脑组织可伴发育不全。

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