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简答题法洛四联症临床表现与畸形的关系。
  • 法洛四联症基本畸形是由于室间隔漏斗部的前移所致。临床症状出现时间与严重性及右室肥厚程度取决于肺动脉血流梗阻的程度。血流动力学变化主要决定于心室灌注主动脉及肺血管阻力的关系,故右心室流出道的梗阻程度具有决定性意义。右室流出道病变重时,肺动脉血流显著减少,大量未氧合的静脉血通过室间隔缺损产生右向左分流,临床上出现严重紫绀,红细胞代偿增多,体循环表现出不同程度缺氧。
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