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简答题嗜血细胞综合征的诊断依据有哪些?
  • 以下标准≥5项。
    1、发热(持续≥7天,高峰≥38.5℃)。
    2、脾、肝中、重度肿大。
    3、外周血全血细胞减少(累计≥2个细胞系,骨髓象无增生减低或增生异常)。
    4、肝功能异常。血LDH≥血正常均值+S,一般≥1000U/L及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),三酰甘油≥3.0mmol/L。
    5、噬血组织细胞占骨髓象涂片有核细胞≥3%和/或累及淋巴结、肝、胆及中枢神经系统的病理组织学表现。
    6、铁蛋白≥正常均值+S(一般≥500mg/L)。7、sIL-2R(CD25)≥2400U/ml。8、NK细胞活性降低或消失,而数量可正常。
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