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简答题如何根据溶酶体贮积症研究M6P分选途径？
  • 溶酶体贮积症是一种遗传病，是由于溶酶体中缺少一种或几种酶所致。这种病人不能消化糖脂和一些原本由溶酶体酶消化的细胞外的成份，使这些物质作为大的包涵体积累在溶酶体中。I-细胞病（I-cell disease）是一种特别严重的溶酶体贮积症，这种病人的溶酶体中缺少多种酶。通过比较I-细胞病人和正常人的溶酶体酶的差异发现M6P是溶酶体酶的分选信号，病人细胞中缺少GlcNAc磷酸转移酶，不能使溶酶体酶带上甘露糖6-磷酸标记，缺少M6P信号的溶酶体酶不能进入溶酶体，而被分泌到细胞外。
    从I-细胞病人中分离成纤维细胞培养在含有M6P溶酶体酶的培养基中，发现细胞中溶酶体的量几乎达到正常人的水平，这一发现说明细胞质膜含有M6P受体，并且能够通过内吞作用将培养液中溶酶体的酶转运到细胞内。因为添加的溶酶体酶开始是在培养基中，后来进入了细胞内的溶酶体，只能用质膜的M6P受体转运来解释。

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