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- 简答题Prion病的主要临床特征和主要病种。
- ⑴prion病共同特征：潜伏期长，以海绵状脑病（TSE）为特征的，致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患。
⑵病理学特点是大脑皮质的神经元退化，空泡变性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状细胞增生，成为海绵状脑病或白质脑病。
⑶临床表现均为出现痴呆、共济失调、震颤等CNS症状。
⑷免疫性：病变部位无炎症反应，患者对传染性蛋白粒子也不产生免疫应答。
⑸主要病种：
①震颤病或库鲁病；
②克-雅病（CJD）及克-雅病变种；
③Gerstmann-Straussler综合征（GSS）
④致死性家族失眠症；
⑤羊瘙痒病；
⑥牛海绵状脑病即疯牛病；
⑦传染性雪貂白质脑病；
⑧大耳鹿慢性消耗病。 关注下方微信公众号，在线模考后查看
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