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简答题试述先天性肝囊肿的病因。
  • 先天性肝囊肿的病因目前尚未完全清楚,但多数人认为:
    (1)先天性孤立性肝囊肿是由于胚胎发育时局部迷走胆管或淋巴管因炎症增生或阻塞,导致管腔内容物潴留,逐渐形成囊肿。病理检查发现囊内壁衬以立方上皮与胆管上皮相似,支持以上观点。
    (2)近期认为多发性肝囊肿(多囊肝)的发生可能与家族染色体隐性遗传有关,有时可发现阳性家族史。属于先天性发育异常,为肝内管道系统尤其是淋巴管的连接异常,在肝内形成多个潴留性囊肿,囊肿所衬上皮细胞可为柱状、立方或扁平状。多囊肝病人半数合并多囊肾,其它脏器可同时存在囊性病变,有时伴有脑血管瘤、脑积水、脊柱裂等。
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