试题详情
- 简答题什么是Peutz-Jeghers综合征？
- 又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，本病是以小肠错构瘤性息肉和口唇、颊粘膜色素沉着为特征的常染色体显性遗传性疾病。息肉多发生在空肠和回肠，也可发生在胃、十二指肠和结肠。小肠病灶可引起肠套叠、肠梗阻或肠出血。在婴儿期开始出现黑色素沉着，最常见于口唇，也可见于手掌、足底、指跖、眼角、肛门及颊粘膜。大部分患者无临床症状。诊断依据小肠息肉和相关特征（如口唇色素沉着）确诊。
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