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简答题何谓布-加氏综合征(肝静脉阻塞综合征)?其临床表现特点是什么?
  • 肝静脉和/或下腔静脉上段狭窄、闭塞所致肝窦血流受阻而引起的症候群统称为布-加氏综合征(Budd-ChiariSyndrome)。
    其临床表现特点取决于病变的部位和范围,受其影响的是肝静脉回流障碍还是下腔静脉回流障碍,还是两者兼有。肝静脉回流障碍引起肝后性门脉高压症,表现为肝脾肿大、食管静脉曲张并可能破裂出血、腹水和右上腹痛。下腔静脉回流障碍表现为下肢浮肿、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡,胸腹壁和背部浅静脉曲张,并向头端回流。资料统计表明同时影响肝静脉和下腔静脉者占整个病例的2/3。临床表现尚与引起阻塞的原发病有关,如肝、胰肿瘤引起本病者可有肝癌或胰腺癌的症状。
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