试题详情
- 简答题何谓遗传性出血性毛细血管扩张症,常用的实验室检查有哪些?
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遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia),亦称Rendu-Osler-Weber病,是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,因此病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。
实验室检查除部分患者的毛细血管抵抗力试验阳性外,其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,此是确诊的佐证。 关注下方微信公众号,在线模考后查看
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