试题详情
- 单项选择题男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()
A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
- A
关注下方微信公众号,在线模考后查看
热门试题
- 先天性卵巢发育不全综合征患儿成年后是否有
- 患儿,3岁,不会坐、站、走,不会说话,尿
- 女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生
- 苯丙酮尿症最突出的临床特点是()
- 测定黏多糖病酶活性的样本是()
- 先天愚型与呆小病不同的面部特征是()
- 女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生
- 治疗先天性睾丸发育不全综合征时,应用睾酮
- 新生儿筛查苯丙酮尿症采用的方法是()
- 10女孩,黄疸,肝大,肢体震颤4~5个月
- 苯丙酮尿症的确诊主要依据为()
- 苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于()
- 5岁女孩,诊断为21-三体综合征,核型分
- 3岁男孩,不会独立行走。不会叫爸爸妈妈,
- 人体内铜代谢的主要器官是()
- 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到
- 黏多糖病缺陷的酶位于()
- 最常见的21-三体综合征的核型分析是()
- 标准型21-三体综合征的染色体畸变来源是
- 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到