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简答题何谓遗传性出血性毛细血管扩张症，常用的实验室检查有哪些?
  • 遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia)，亦称Rendu-Osler-Weber病，是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层，因此病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。
    实验室检查除部分患者的毛细血管抵抗力试验阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层，此是确诊的佐证。

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