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简答题简述心内膜垫缺损的定义及临床表现。
  • 心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔，心室间隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。严重的（完全性）心内膜垫缺损形成房室共道永存，最轻的（不完全性）心内膜垫缺损为第一孔未闭型心房间隔缺损伴二尖瓣裂，两者之间有一些中间类型。临床表现有乏力、发育不良、易患呼吸道感染，心力衰竭等，且常伴有先天性痴呆；有肺动脉高压或合并肺动脉狭窄者还有紫绀；心尖区有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流性杂音；X线片示心脏普遍增大，以左室增大为主，如有肺动脉高压则右室增大显著，其他类似房间隔缺损；心电图示P-R间期延长，电轴左偏，右室大或IRBBB和左室肥大表现，超声心动图和心导管检查造影可以明确诊断。

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