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简答题下列两栏中,左栏是遗传代谢缺陷,涉及单个分解代谢酶的丢失,右栏为这种缺陷所引起的可能后果,请把每种酶缺陷与右栏中最可能的后果(只有一个)进行搭配,并对你的选择作出简要的解释。
  • 搭配结果如下:
    缺陷A、→→后果D、
    缺陷B、→→后果A、
    缺陷C、→→后果⑦
    缺陷D、→→后果C、
    缺陷E、→→后果E、
    解释如下:
    缺乏吡哆醛激酶时,VB6难以转变成磷酸吡哆醛,后者对氨基酸代谢至关重要,包括合成和分解。故选D、
    缺乏丙酰CoA羧化酶,丙酰CoA难以转化成琥珀酰CoA,而前者是奇数碳链脂肪酸分解的产物之一,故选A、
    缺乏异柠檬酸脱氢酶,TCA物质循环受阻,所有含碳有机物有氧代谢受阻。选⑦
    缺乏OAA脱羧酶,OAA→丙酮酸反应受阻,蛋白质分解产生的部分氨基酸进一步分解受阻,故损害从蛋白质中获得能量的能力。但此反应与糖代谢关系不大。故选C、
    缺乏丙酮酸脱氢酶,丙酮酸→乙酰CoA的反应受阻,由于反应是糖有氧氧化的必经反应,蛋白质分解产生的生糖氨基酸也需经过此步反应。故选E、
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