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简答题结节性硬化症的临床特点是什么？
  • 临床特点为：
    （1）多数呈常染色体显性遗传，但临床表现不尽相同，还有相当部分病例为散发性。
    （2）皮肤损害最具有特征意义，表现为：
    皮脂腺瘤：88%-96%的病人有面部皮脂腺瘤。
    鲤鱼皮斑：15%-20%病人出现。
    甲下纤维瘤：又称Koenen肿瘤，见于13%的病人，有时为本病惟一皮肤损害。
    无色素斑：又称叶状白斑，7%的病人有之。
    牛奶咖啡斑：有时还可伴发神经纤维瘤。
    （3）癫痫。
    （4）智力减退55%的病人有不同程度的智力减退。
    （5）精神症状。
    （6）其他神经症状可表现为一侧或两侧肢体肌张力减退或增高，腱反射亢进，单瘫、偏瘫、截瘫、共济失调等。

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