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简答题简述特发性血小板减少性紫癜
  • 特发性血小板减少性紫癜(ITP)亦称免疫性血小板减少性紫癜,是较常见的出血性疾病。多发生于儿童及青年,尤其以青年女性居多。
    【病因及发病机制】
    本病病因尚未完全阐明,多数人认为是一种与免疫有关的疾病。
    1.免疫因素是特发性血小板减少性紫癜发病的主要原因。有80%以上的病人血清中可发现抗血小板的抗体(PAIg),使血小板在病人体内被破坏。它能够破坏自身及异体的血小板。同时此种抗体也有抗巨核细胞的作用,致使巨核细胞成熟障碍,血小板生成减少。
    2.脾脏、肝脏因素脾是ITP产生PAIg的主要场所。与PAIg结合的血小板其表面性状发生改变,在通过脾窦时易被滞留,进而被单核-巨噬细胞系统吞噬。肝脏也是血小板被破坏的部位之一。
    3.感染细菌或病毒感染与ITP发病密切相关。80%的急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史;血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关;慢性ITP患者,常因感染而加重。
    4.血小板因素本病除血小板计数减少外,血小板的生存时间缩短至1~3天,急性型血小板生成时间更短,血小板更新率较正常快4~9倍。此外,血小板功能也有异常改变。
    5.毛细血管因素出血程度与血小板数量的减少不成比例。本病病人的毛细血管脆性增高,但临床出血症状常有较明显改善(毛细血管脆性试验可呈现阴性,可能与抗血小板抗体损伤毛细血管壁有关),说明毛细血管壁的缺陷与本病也有一定的关系。
    【临床表现】
    1.急性型常见于儿童,男女发病率相近。通常在发病前1~2周有上呼吸道或其他病毒感染史。起病急骤,多有畏寒、发热,皮肤、黏膜出血往往较重,可有大片瘀斑,通常出现于四肢,尤以下肢为多,分布不均,有时可见皮下血肿。黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔。胃肠道及泌尿道出血亦常见。少数有结膜下出血,偶因视网膜出血而失明。颅内、脊髓或脑膜出血较少见,但有生命危险。患者如有头痛、呕吐,应警惕颅内出血的可能。患者脾脏常不肿大。本型常呈自限性,或经积极治疗在数周内逐渐恢复或痊愈。少数迁延半年,亦可演变为慢性。
    2.慢性型较常见,多为成人,约占80%。女性为男性的3~4倍,其中女性青年发病多。起病缓慢,出现症状较轻,一般仅有瘀点或瘀斑,女性病人可能以月经过多或子宫出血为主要表现。常可迁延数月至数年。反复发作者,其每次发作常持续数周或数月,可伴轻度脾大。少数患者由于反复出血可引起贫血、白细胞减少甚至全身衰弱状态。某些女性患者血小板减少可呈周期性波动,往往在月经期血小板减少及出血症状明显加重,月经期后症状即见缓解。
    【实验室检查】
    1.血液检查发作期血小板减少,急性型常在20×10/L以下,慢性型常为(30.0~80.0)×10/L,血小板在50.0×10/L以上时可无明显出血。血小板形态亦有异常,如体积增大、颗粒减少、染色过深等,出血时间延长,凝血时间正常,血块退缩不良,凝血酶原消耗不良。血小板寿命明显缩短。
    2.毛细血管脆性试验常阳性。
    3.骨髓检查骨髓象中巨核细胞数正常或增多。急性型患者幼稚型巨核细胞比例增加,慢性型中颗粒型巨核细胞增加,使能形成血小板的巨核细胞明显减少(即血小板生成减少)。
    4.免疫学检测80%以上ITP患者可检出血小板相关抗体(PAIgG、IgM)及相关补体(PAC.。
    【诊断与鉴别诊断】
    1.诊断
    (1)临床有多系统出血倾向,以皮肤、黏膜出血多见。
    (2)多次检查血小板计数减少。
    (3)脾脏不肿大或轻度肿大。
    (4)骨髓巨核细胞正常或增多,有成熟障碍。
    (5)具备下列5项中任何一项者:泼尼松治疗有效;脾切除有效;PAIg阳性;PAC阳性;血小板测定寿命缩短。并除外继发性血小板减少症。
    2.鉴别诊断
    (1)过敏性紫癜:见下表。
    (2)再生障碍性贫血。
    (3)急性白血病。
    【治疗】
    1.对症治疗急性出血及血小板过低时应适当休息,防止各种创伤,避免使用可能引起血小板减少的药物。静脉输入采血后6小时内的新鲜血液,有较好的止血作用。有条件时可输浓缩的血小板悬液,但反复输注易引起血小板抗体形成,使血小板更迅速被破坏,因此仅适用于抢救危重出血患者或脾切除术时,一般治疗时用塑料输血器可减少血小板的破坏。
    2.糖皮质激素为治疗本病之首选药物。对急性型控制出血迅速,最为有效,如增大剂量还能提高血小板数量。机理是抑制免疫反应;抑制单核一吞噬系统,特别是脾脏中巨噬细胞对血小板的吞噬作用;减低毛细血管通透性;刺激骨髓造血。
    常用泼尼松,每次10~20mg,每日3次,急性型或严重出血者可适当增加剂量。或用5%~10%葡萄糖液500ml,加入地塞米松10~30mg。病情改善、血小板回升后逐渐减量,急性型4~8周为一疗程。大剂量疗法不宜超过2周,慢性型常需用小剂量维持3~6个月。
    3.脾切除适应证为:①经糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②急性型出血严重,积极治疗1~2周出血不止危及生命者;③泼尼松每日20mg仍不能维持缓解者。
    4.免疫抑制剂此类药物毒性作用大,在糖皮质激素或脾切除术无效时考虑使用。常用的有环磷酰胺,100~150mg/d,静滴或分次口服;长春新碱,1~1.5mg/周,静滴;硫唑嘌呤,75~150mg/d,分次口服,待病情缓解即渐减量,一般维持3~6个月。
    5.其他治疗达那唑、γ球蛋白、ATP、CoA、安络血、维生素C、止血敏等。
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