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简答题路易体痴呆有何病理特点？
  • 其临床以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、反复发作的视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等三主征为临床主要表现，以大神经元胞浆内路易小为主要病理特征的神经系统变性疾病。
    1.路易体由α-共核蛋白异常聚集形成，和胶质细胞包涵体的主要成分相同。经典型路易体一般见于脑干核团（如黑质、蓝斑）、Meynert基底节、下丘脑的残存神经元内，可为一个或数个。经典型路易体常规HE染色为圆形或椭圆形，均匀嗜伊红色，周围可见淡染"晕圈"。其超微结构表现为中心部位嗜锇颗粒混有"螺旋管"或"双螺旋丝"，周围聚集直径约为8~10nm的神经丝，近周边部呈放射状排列。皮层型路易体多位于扣带回、脑岛皮层、杏仁核和额叶皮层，HE染色呈淡染粉红色，无典型"晕圈"，由直径约8~10nm的丝纤维构成。
    2.大体病理与Alzheimer病相似，但大脑皮层萎缩相当不明显，呈轻、中度萎缩，枕叶相对不受累，边缘系统重度萎缩。

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