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简答题简述骨性纤维发育异常(OD)与但骨性纤维结构不良(简称单骨的FD)的鉴别要点。
  • 单骨性纤维结构不良,简称单骨的FD。发生在胫骨的FD其临床表现与OD非常相似,难以区别,但其X线表现两者差异显著。FD基本改变是以髓腔为中心的膨胀性、溶骨性透光影,病灶内可见磨砂玻璃阴影,好发于干骺端,甚至跨越骺板。除非病理骨折,否则不会发生胫骨前弓畸形,而骨皮质受累已属晚期。这些表现与OD显然不同。组织学上两者相同点均为骨的纤维病损,不同点是纤维化生骨是FD的主要改变和特征。但有时,尤其发生病理性骨折时在FD的小区域内也可以找到骨母细胞环绕的骨小梁甚至带状结构,应注意勿误诊为OD,可做多部位切片以扩大观察面,对难以确诊的病例,还可行细胞角蛋白免疫组化染色、PAS染色以及网状纤维染色,均有助于鉴别诊断。
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