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简答题何谓Moyamoya病?其临床表现特点及影像学特征各有哪些?
  • Moyamoya病又称大脑基底异常血管网病,以儿童病例多。临床表现为突然一侧偏瘫或左右交替发生偏瘫,最后固定在一侧,少数可双侧瘫。可有感觉障碍、智力较低下和头痛等症;有的呈卒中样发作、癫痫发作、不自主动作等;有的出现蛛网膜下腔出血。影象学表现,主要为脑血管造影可见双侧颈动脉虹吸部、大脑前、大脑中动脉近端狭窄或闭塞或双侧脑底部血管母细胞瘤样血管网。在造影片上脑底部有模糊不清的血管网,被形容为吸烟时吐出的烟雾状,故而得名。
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