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简答题何谓格林-巴利综合征的轴索变异型?临床表现的主要特点是什么?试述其病因。
  • 经典的格林-巴利综合征(GBS)的病理改变主要是炎性细胞浸润和神经原发性脱髓鞘改变。但部分病人(国内较多见)的病理改变是以轴索变性为特征,称为GBS的轴索变异型,又称"急性运动轴索性神经症(AMAN)"。即所谓的"中国瘫痪综合征"。临床主要特点为急性软瘫,早期出现肌萎缩和恢复不完全;尸检及腓肠肌活检提示有轴索损害;电生理检查提示轴索性损伤。目前认为轴索型GBS与空肠弯曲菌的感染有关,因空肠弯曲菌的某些脂多糖与神经纤维的某些成分相似,从而引起自身免疫性改变。已有用神经节苷脂胃肠道外给药治疗神经系统疾病诱发轴索型GBS的报道。
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