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简答题患者女性,31岁。主诉:乏力、面色苍白半个月。病史:半个月无明显诱因出现进行性面色苍白、乏力,伴心慌、气短,活动后加重,尿色如浓茶,化验有贫血(具体不详),自患病来无发热、关节痛,无出血征象,进食和睡眠稍差,粪便正常。既往体健,无结核病史,无毒物接触史,无药物过敏史,无偏食和烟酒嗜好,月经正常,家族中无类似患者。查体:T36.5℃,P96次/分,R16次/分,BP110/70mmHg,一般可,贫血貌,无皮疹和出血点,全身浅表淋巴结未触及,巩膜轻度黄染,舌乳头正常,心肺无异常,腹平软,肝未及,脾肋下1cm,双下肢不肿。辅助检查:血常规RBC2.2×1012/L,Hb68g/L,WBC9.4×10/L,N0.72,L0.24,M0.04,可见2个晚幼红细胞,可见嗜碱性点彩红细胞,PLT175×10/L,网织红细胞16%,尿常规(-),尿胆红素(-),尿胆原强阳性,粪常规(-),隐血(-),血总胆红素56μmol/L,直接胆红素5μmol/L,Coombs试验(+)。
  • 1.诊断及诊断依据(8分)
    (1)诊断:自身免疫性溶血性贫血(温抗体型,原发性)。
    (2)诊断依据
    ①有乏力、面色苍白、动则心慌、气短等贫血表现,脾大。
    ②巩膜轻度黄染,结合化验(血间接胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原强阳性)为溶血性黄疸。
    ③Hb低,网织红细胞明显增高达16%,分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现,Coombs试验(+)。
    ④未发现继发原因
    2.鉴别诊断(5分)
    ①继发性免疫性溶血性贫血(药物,自身免疫病等)。
    ②急性黄疸性肝炎。
    3.进一步检查(4分)
    ①骨髓检查及骨髓铁染色。
    ②ANA谱,血清蛋白电泳,血清IgG、IgA、C3定量。
    ③其他有关溶血的检查。
    ④肝功能、乙肝5项、胸片、腹部B超和血糖检查。
    4.治疗原则(3分)
    ①首选糖皮质激素。
    ②免疫抑制药或切脾。
    ③对症治疗。
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