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简答题什么是法乐氏四联症？临床有哪些特点？
  • 法乐氏四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄，心室间隔缺损，主动脉弓右位（骑跨于缺损的室间隔之上），右心室肥大等四种情况。其中主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。
    临床特点：
    1.早发紫绀，杵状指（趾）。
    2.发育及营养较差，不易成长，活动后喜蹲踞。
    3.胸前隆起心前区呈抬举性搏动。
    4.胸骨左缘第二、三肋间可闻喷射性的收缩期杂音，可伴震颤。
    5.肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
    6.X线检查肺血减少，右心室肥大，近1/4病人有右位主动脉弓。
    7.心电图右室肥大及劳损。
    8.超声心动图，核磁共振及心导管检查可以明确诊断。

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