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简答题肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？
  • 1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
    2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
    3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
    4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
    5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
    6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低

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