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简答题女性，36岁，乏力、面色苍白半个月半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。化验：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L,网织红细胞18%,尿常规(-)，尿胆红素(-),尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。
  • 一、诊断及诊断依据(8分)
    (一)诊断自身免疫性溶血性贫血（温抗体型，原发性）
    (二)诊断依据
    1.有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大
    2.巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸
    3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)
    4.未发现继发原因
    二、鉴别诊断(5分)
    1.继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)
    2.急性黄疸性肝炎
    三、进一步检查(4分)
    1.骨髓检查及骨髓铁染色
    2.ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量
    3.其他有关溶血的检查
    4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查
    四、治疗原则(3分)
    1.首选糖皮质激素
    2.免疫抑制剂或切脾
    3.对症治疗

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