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简答题脑面血管瘤病的临床特点是什么？
  • 脑面血管瘤病又称脑三叉神经血管瘤病，或称Sturge-Weber综合征。其临床表现特点如下：
    （1）男患稍多于女患。
    （2）基本症状和体征是皮肤血管痣，癫痫和智能障碍，眼部病变。
    ①皮肤血管痣：主要位于一侧面部三叉神经Ⅰ、Ⅱ支范围，出生时即可发现，呈灰红或紫红色，压之不褪色，边缘清楚。血管痣亦可见于口腔粘膜或躯干。
    ②癫痫发作。
    ③智能障碍。
    ④眼部病变：36%-70%有眼部疾患。
    （3）部分病人伴有内脏血管瘤，隐睾、下颌前突、脊柱裂等先天畸形。
    （4）辅助检查
    ①头颅X线平片可显示颅内钙化；
    ②CT平扫可见团块状混杂密度病灶；
    ③数字减影血管造影有助于脑部畸形血管的定性、定位。

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